Top.Mail.Ru
Ученые нашли способ восстановить белок при мутациях, вызывающих муковисцидоз и рак — MiraNews

Ученые нашли способ восстановить белок при мутациях, вызывающих муковисцидоз и рак

25 сентября 2026, 23:15 · Савелий Громов

Учёные разработали метод на основе модифицированной транспортной РНК (тРНК), который помогает клеткам обходить генетические мутации, преждевременно останавливающие производство белка. Подход может применяться при муковисцидозе, мышечной дистрофии, некоторых видах рака и других наследственных заболеваниях. Результаты работы Университета Торонто опубликованы в журнале Science.

Исследователи испытали технологию на тканях пациента с муковисцидозом, не ответившего на существующие препараты. Клетки выращивали в виде органоидов — миниатюрных моделей органов, созданных из тканей пациента. Ни модифицированная тРНК, ни препарат Trikafta по отдельности почти не повлияли на клетки, однако их сочетание восстановило выработку полноразмерного белка CFTR и позволило лекарству воздействовать на него.

У пациента был сложный генотип CFTR с четырьмя мутациями, две из которых относились к так называемым бессмысленным мутациям. Такие изменения вводят в генетические инструкции преждевременный сигнал остановки, из-за чего клетка производит укороченный или нефункциональный белок. Доступ к образцам предоставили учёные SickKids Джим Ху и Таня Гонска, работающие также на медицинском факультете Темерти Университета Торонто.

В экспериментах с клетками дыхательных путей человека, несущими две распространённые бессмысленные мутации, восстановленный белок CFTR оказался работоспособным и сохранялся более 40 дней. Аналогичные результаты дали дополнительные доклинические испытания. Руководитель исследования, доцент фармацевтического факультета имени Лесли Дэна Боуэн Ли, отметил, что одна и та же разновидность преждевременного стоп-сигнала встречается в разных генах, связанных с болезнями лёгких, мозга, мышц и других тканей.

«Существует так много типов вызывающих заболевания мутаций — многие из них затрагивают лишь небольшое число людей, — что разработка отдельной генной терапии для каждой мутации чрезвычайно сложна», — сказал Ли, также являющийся научным сотрудником онкологического центра Принцессы Маргарет при Университетской сети здравоохранения. По его словам, цель тРНК-терапии заключается в создании единого подхода, который сможет воздействовать на одинаковые мутации в разных генах и при различных заболеваниях, включая редкие состояния с ограниченными возможностями лечения.

Для повышения эффективности тРНК команда добавила к ней химическую модификацию, встречающуюся в природных молекулах этого типа. Соавтор работы, доцент химии Хайсси Цуй, сообщила, что изменение сделало тРНК более активной и устойчивой. Доставлять молекулу в клетки помогли специально настроенные липидные наночастицы — жировые оболочки, применявшиеся для переноса матричной РНК в вакцинах против COVID-19. Исследование поддержали канадские и американские научные фонды, а его источником для MiraNews стал SciTechDaily.