Исследователи нашли ключ к разгадке многолетней тайны болезни Паркинсона

Исследователи из Института Уолтера и Элизы Холл совершили прорыв в изучении болезни Паркинсона, решив многолетнюю загадку. Впервые ученым удалось установить структуру человеческого белка PINK1 и механизм его активации. Это открытие считается значительной вехой в исследовании болезни Паркинсона и открывает путь к разработке новых лекарств для лечения данного заболевания.

Белок PINK1, обнаруженный более 20 лет назад, напрямую связан с болезнью Паркинсона – самым быстрорастущим нейродегенеративным заболеванием в мире. В здоровом организме PINK1 поддерживает выживание клеток, обнаруживая поврежденные митохондрии и помечая их для удаления. При мутации PINK1 у пациентов, поврежденные митохондрии накапливаются в клетках, что приводит к развитию болезни Паркинсона.

Исследователям из Центра исследований болезни Паркинсона WEHI удалось определить первую в мире структуру человеческого PINK1, связанного с митохондриями. До этого момента никто не видел, как выглядит человеческий PINK1, как он прикрепляется к поверхности поврежденных митохондрий и как активируется. Результаты работы опубликованы в престижном научном журнале Science.

Согласно исследованию, PINK1 работает в четыре различных этапа, причем первые два этапа никогда ранее не наблюдались. Сначала PINK1 обнаруживает повреждение митохондрий, затем прикрепляется к поврежденным митохондриям. После прикрепления он помечает убиквитин, который затем связывается с белком Паркин, чтобы поврежденные митохондрии могли быть переработаны.

Данное открытие может стать ключом к разработке лекарств для замедления или остановки болезни Паркинсона у людей с мутацией PINK1. Исследовательская группа надеется использовать полученные знания для поиска препарата против этого заболевания. Болезнь Паркинсона в настоящее время не имеет лекарства, способного остановить ее прогрессирование.

Болезнь Паркинсона характеризуется гибелью клеток мозга и имеет около 40 различных симптомов, включая тремор, когнитивные нарушения и проблемы с речью. В отличие от других клеток организма, погибшие клетки мозга практически не восстанавливаются. В Австралии более 200 000 человек живут с болезнью Паркинсона, а ее влияние на экономику и системы здравоохранения оценивается в более чем 10 миллиардов долларов ежегодно.